| Title: |
Immune-Mediated Necrotizing Myopathy with anti-signal recognition particle antibodies : “Inflammatory Myopathy with anti-SRP in French Cross-Sectional Study ENDeMyoS” - Case series of 147 patients. ; Myopathies nécrosantes auto-immunes à anti-SRP : enquête nationales descriptive endemyos |
| Authors: |
Cabon, Mathieu |
| Contributors: |
Université de Lorraine (UL); Université de Lorraine; Pierre Kaminsky |
| Source: |
https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01932136 ; Sciences du Vivant [q-bio]. 2016. |
| Publisher Information: |
CCSD |
| Publication Year: |
2016 |
| Collection: |
Université de Lorraine: HAL |
| Subject Terms: |
Non disponible/Not available; Muscles; Myosite; Particule de reconnaissance du signal; Maladies; Thèse d'exercice de médecine; [SDV]Life Sciences [q-bio] |
| Description: |
Introduction : Les myopathies nécrosantes à médiation immune sont bien individualisées depuis un consensus d’expert de 2003 alors que les anticorps spécifiques de myosite sont des marqueurs sérologiques importants pour le diagnostic et le pronostic des myopathies inflammatoires idiopathiques. L'objectif principal est l’analyse des caractéristiques cliniques et paracliniques associées à la présence des anticorps anti-SRP ainsi que la réponse au traitement par la constitution d’une cohorte nationale française. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude observationnelle française de type rétrospective et multicentrique avec analyse comparative. Les données cliniques et paracliniques étaient obtenues à partir d’appels à observations par le biais des sociétés savantes concernant des patients adultes avec anticorps anti-SRP et l’association d'atteintes cliniques compatibles. L'analyse statistique consistait en une première phase descriptive (distribution et fréquence des caractéristiques) puis une étude étiologique (facteurs de risque, protecteurs) en sous-groupes. Résultats : Nous avons analysé les caractéristiques de 147 patients avec anti-SRP. Le sexe-ratio est de 1,41 femmes pour un homme avec un âge moyen au début des symptômes de 46,6 ± 1,5 ans. L’atteinte musculaire est présente dans 85,7% des cas et survient à tout âge. La myopathie à anti-SRP impose souvent un délai de 32,5 ± 5,0 mois avec une médiane à 8,4 mois avant que le diagnostic ne soit établi. La maladie a une progression rapide et cause une incapacité sévère évaluée par le score de Rankin modifié. Il s’y associe des signes généraux marqués comme un amaigrissement dans 38,8% des cas. Il est fréquemment noté une dysphagie (38,8%) et des myalgies (67,3%). Le déficit moteur, les myalgies et l’amyotrophie prédominent habituellement aux membres inférieurs avec une atteinte symétrique et proximale. Les taux de CPK sont très élevés à 6754 ± 640 UI/L. La biopsie musculaire objective un aspect de nécrose des fibres musculaires (84,8%) avec un infiltrat ... |
| Document Type: |
master thesis |
| Language: |
French |
| Availability: |
https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01932136; https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01932136v1/document; https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01932136v1/file/BUMED_T_2016_CABON_MATHIEU.pdf |
| Rights: |
info:eu-repo/semantics/OpenAccess |
| Accession Number: |
edsbas.2CD3C3D5 |
| Database: |
BASE |