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Paraneoplastische leukozytoklastische Vaskulitis, die ein Ulcus cruris imitiert, als seltene Erstmanifestation eines schwelenden Myeloms vom Typ IgG kappa

Title: Paraneoplastische leukozytoklastische Vaskulitis, die ein Ulcus cruris imitiert, als seltene Erstmanifestation eines schwelenden Myeloms vom Typ IgG kappa
Authors: Brummer, Christina; Utpatel, Kirsten; Geis, Sebastian; Haferkamp, Sebastian; Brosig, Andreas; Herrmann, Markus; Arnreich, Chiara; Hahn, Joachim; Pukrop, Tobias; Herr, Wolfgang; Gaerditz, Sabine
Source: Kompass Dermatologie ; volume 14, issue 1, page 42-50 ; ISSN 2296-5424 2296-536X
Publisher Information: S. Karger AG
Publication Year: 2026
Description: Die leukozytoklastische Vaskulitis (LCV) wurde als seltenes paraneoplastisches Syndrom im Zusammenhang mit verschiedenen hämatologischen Erkrankungen, darunter indolente Lymphome wie die Waldenström-Makroglobulinämie, beschrieben. Allerdings sind nur sehr wenige Fälle von LCV im Zusammenhang mit Plasmazellerkrankungen bekannt. Wir präsentieren den Fall einer 58-jährigen Frau, die aufgrund einer LCV eine schnell fortschreitende, ulzerativ-nekrotische Hautläsion am linken Unterschenkel entwickelte. Die Läsion wurde zunächst als chronische Ulkuswunde (Ulcus cruris) vermutet, stellte sich jedoch als eine atypische Manifestation einer LCV heraus, die das einzige klinische Anzeichen eines schwelenden multiplen Myeloms vom Typ IgG kappa darstellte. Nach einer standardmäßigen Induktions-Chemoimmuntherapie mit Daratumumab, Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason wurde die Patientin einer hochdosierten Chemotherapie mit Melphalan unterzogen, gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation zur Konsolidierung. Trotz einer bakteriellen Hautsuperinfektion konnte die Myelombehandlung ohne größere Komplikationen erfolgreich abgeschlossen werden. Parallel zur Senkung der Paraproteinspiegel heilte die Hautläsion, sodass kein plastisch-chirurgischer Eingriff erforderlich war. Ein LCV-ähnliches Ulcus cruris kann eine seltene und atypische Erstmanifestation einer Plasmazellneoplasie darstellen. In diesem Fallbericht erwies sich die systemische Myelombehandlung als wirksam, um eine vollständige Remission der fortgeschrittenen ulzeronekrotischen Hautschädigung zu induzieren. Dieser Fall erweitert das Spektrum der berichteten monoklonalen Gammopathien mit kutaner Signifikanz.
Document Type: article in journal/newspaper
Language: English
DOI: 10.1159/000550407
Availability: https://doi.org/10.1159/000550407; https://karger.com/article-pdf/doi/10.1159/000550407
Rights: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ ; https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
Accession Number: edsbas.604F5AD1
Database: BASE