Katalog Plus
Bibliothek der Frankfurt UAS
Bald neuer Katalog: sichern Sie sich schon vorab Ihre persönlichen Merklisten im Nutzerkonto: Anleitung.
Dieses Ergebnis aus BASE kann Gästen nicht angezeigt werden.  Login für vollen Zugriff.

Clinical guidelines for the management of children with lysosomal acid lipase deficiency ; Клинические рекомендации по ведению детей с дефицитом лизосомной кислой липазы

Title: Clinical guidelines for the management of children with lysosomal acid lipase deficiency ; Клинические рекомендации по ведению детей с дефицитом лизосомной кислой липазы
Authors: Inga V. Anisimova; Marina B. Albegova; Madlena E. Bagaeva; Galina V. Baidakova; Aleksandr A. Baranov; Nato D. Vashakmadze; Elena A. Vishneva; Olga S. Gundobina; Anna V. Degtiareva; Marat V. Ezhov; Maria S. Zharkova; Nataliia V. Zhurkova; Ekaterina Yu. Zaharova; Vladimir T. Ivashkin; Elena A. Kamenets; Sergey I. Kutzev; Alla E. Lavrova; Irina A. Matinian; Svetlana V. Mikhailova; Leyla S. Namazova-Baranova; Irina E. Pashkova; Elena E. Petriaykina; Tatiana M. Pervunina; Nataliia L. Pechatnikova; Nelia S. Pogosian; Svetlana A. Repina; Lilia R. Selimzianova; Tamara A. Skvortsova; Tatiana V. Strokova; Dmitriy M. Subbotin; Andrey N. Surkov; Elena L. Tumanova; Ekaterina G. Tzimbalova; И. В. Анисимова; М. Б. Албегова; М. Э. Багаева; Г. В. Байдакова; А. А. Баранов; Н. Д. Вашакмадзе; Е. А. Вишнева; О. С. Гундобина; А. В. Дегтярева; М. В. Ежов; М. С. Жаркова; Н. В. Журкова; Е. Ю. Захарова; В. Т. Ивашкин; Е. А. Каменец; С. И. Куцев; А. Е. Лаврова; И. А. Матинян; С. В. Михайлова; Л. С. Намазова-Баранова; И. Е. Пашкова; Е. Е. Петряйкина; Т. М. Первунина; Н. Л. Печатникова; Н. С. Погосян; С. А. Репина; Л. Р. Селимзянова; Т. А. Скворцова; Т. В. Строкова; Д. М. Субботин; А. Н. Сурков; Е. Л. Туманова; Е. Г. Цимбалова
Contributors: Not specified.; Отсутствует.
Source: Pediatric pharmacology; Том 20, № 4 (2023); 337-354 ; Педиатрическая фармакология; Том 20, № 4 (2023); 337-354 ; 2500-3089 ; 1727-5776
Publisher Information: Издательство «ПедиатрЪ»
Publication Year: 2023
Collection: Pediatric pharmacology (E-Journal) / Педиатрическая фармакология
Subject Terms: дети; Wolman disease; cholesterol ester storage disease; diagnostics; management; enzyme replacement therapy; children; болезнь Вольмана; болезнь накопления эфиров холестерина; диагностика; лечение; ферментозаместительная терапия
Description: Lysosomal acid lipase deficiency is s a rare hereditary enzymopathy. The article presents epidemiological data and features of etiopathogenesis of two phenotypic forms of lysosomal acid lipase deficiency — Wolman disease and cholesterol ester storage disease. Special attention has been given to the key issues of differential diagnostic search, clinical guidelines based on the principles of evidence-based medicine have been given. ; Дефицит лизосомной кислой липазы — редкая наследственная ферментопатия. В статье представлены эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза двух фенотипических форм дефицита лизосомной кислой липазы — болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина. Подробно описаны клинические характеристики быстропрогрессирующей формы и медленно развивающейся болезни накопления эфиров холестерина. Особое внимание уделено ключевым вопросам дифференциально-диагностического поиска, приведены рекомендации по лечению, основанные на принципах доказательной медицины.
Document Type: article in journal/newspaper
File Description: application/pdf
Language: Russian
Relation: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2342/1520; Valayannopoulos V, Mengel E, Brassier A, Grabowski G. Lysosomal acid lipase deficiency: Expanding differential diagnosis. Mol Genet Metab. 2017;120(1-2):62-66. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2016.11.002; Bernstein DL, Hulkova H, Bialer MG, Desnick RJ. Cholesteryl ester storage disease: review of the findings in 135 reported patients with an underdiagnosed disease. J Hepatol. 2013;58(6):1230-1243. doi: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2013.02.014; Grabowski GA, Charnas L, Du H. Lysosomal acid lipase deficiencies: the Wolman disease/cholesteryl ester storage disease spectrum. In: Metabolic and molecular bases of inherited disease — OMMBID. Scriver Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, et al., eds. New York: McGraw-Hill; 2014.; Fouchier SW, Defesche JC. Lysosomal acid lipase A and the hyper-cholesterolaemic phenotype. Curr Opin Lipidol. 2013;24(4):332-338. doi: https://doi.org/10.1097/MOL.0b013e328361f6c6; Pericleous M, Kelly C, Wang T, et al. Wolman's disease and cholesteryl ester storage disorder: the phenotypic spectrum of lysosomal acid lipase deficiency. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2017;2(9):670-679. doi: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(17)30052-3; Santos Silva E, Klaudel-Dreszler M, Bakula A, et al. Early onset lysosomal acid lipase deficiency presenting as secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: Two infants treated with sebelipase alfa. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2018;42(5):e77-e82. doi: https://doi.org/10.1016/j.clinre.2018.03.012; Sadhukhan M, Saha A, Vara R, Bhaduri B. Infant case of lysosomal acid lipase deficiency: Wolman's disease. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202652. doi: https://doi.org/10.1136/bcr-2013-202652; Каменец Е.А., Печатникова Н.Л., Какаулина В.С. и др. Дефицит лизосомной кислой липазы у российских больных: молекулярная характеристика и эпидемиология // Медицинская генетика. — 2019. — Т. 18. — № 8. — С. 3-16. — doi: https://doi.org/10.25557/2073-7998.2019.08.3-16; Witeck CDR, Schmitz AC, de Oliveira JMD, et al. Lysosomal acid lipase deficiency in pediatric patients: a scoping review. J Pediatr (Rio J). 2022;98(1):4-14. doi: https://doi.org/10.1016/j.jped.2021.03.003; Дегтярева А.В., Пучкова А.А., Жданова С.И., Дегтярев Д.Н. Болезнь Вольмана — тяжелая младенческая форма дефицита лизосомной кислой липазы // Неонатология: новости, мнения, обучение. — 2019. — Т. 7. — № 2. — С. 42-51. — doi: https://doi.org/10.24411/2308-2402-2019-12003; Jones SA, Valayannopoulos V, Schneider E, et al. Rapid progression and mortality of lysosomal acid lipase deficiency presenting in infants. Genet Med. 2016;18(5):452-458. doi: https://doi.org/10.1038/gim.2015.108; Маевская М.В., Ивашкин В.Т., Жаркова М.С. и др. Редкие формы неалкогольной жировой болезни печени: наследственный дефицит лизосомной кислой липазы. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26. — № 3. — С. 41-51. — doi: https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-3-41-51; Desai PK, Astrin KH, Thung SN, et al. Cholesteryl ester storage disease: pathologic changes in an affected fetus. Am J Med Genet. 1987;26(3):689-698. doi: https://doi.org/10.1002/ajmg.1320260324; Decarlis S, Agostoni C, Ferrante F, et al. Combined hyperlipidaemia as a presenting sign of cholesteryl ester storage disease. J Inherit Metab Dis. 2009;32 Suppl 1:S11-S13. doi: https://doi.org/10.1007/s10545-008-1027-2; Riva S, Spada M, Sciveres M, et al. Hepatocarcinoma in a child with cholesterol ester storage disease. Dig Liver Dis. 2008;40(9):784. doi: https://doi.org/10.1016/j.dld.2008.01.009; Hamilton J, Jones I, Srivastava R, Galloway P. A new method for the measurement of lysosomal acid lipase in dried blood spots using the inhibitor Lalistat 2. Clin Chim Acta. 2012;413(15-16):1207-1210. doi: https://doi.org/10.1016/j.cca.2012.03.019; Lukacs Z, Barr M, Hamilton J. Best practice in the measurement and interpretation of lysosomal acid lipase in dried blood spots using the inhibitor Lalistat 2. Clin Chim Acta. 2017;471:201-205. doi: https://doi.org/10.1016/j.cca.2017.05.027; Hoffman EP, Barr ML, Giovanni MA, et al. Lysosomal Acid Lipase Deficiency. 2015 Jul 30 [Updated 2016 Sep 1]. In: GeneReviews® [Internet]. Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., eds. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. Available online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK305870. Accessed on July 13, 2023.; Quinn AG, Burton B, Deegan P, et al. Sustained elevations in LDL cholesterol and serum transaminases from early childhood are common in lysosomal acid lipase deficiency. Mol Genet Metab. 2014;111(2):S89. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2013.12.215; Cohen JL, Burfield J, Valdez-Gonzalez K, et al. Early diagnosis of infantile-onset lysosomal acid lipase deficiency in the advent of available enzyme replacement therapy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):198. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1129-y; Al Essa M, Nounou R, Sakati N, et al. Wolman's disease: The King Faisal Specialist Hospital and Research Centre experience. Ann Saudi Med. 1998;18(2):120-124. doi: https://doi.org/10.5144/0256-4947.1998.120; Карпищенко А.И., Москалев А.В., Кузнецов В.В., Жерегеля С.Н. Клиническая лабораторная диагностика заболеваний печени и желчевыводящих путей: руководство для врачей / под ред. А.И. Карпищенко. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2020. — 464 c. — doi: https://doi.org/10.33029/9704-5256-1-LIV-2020-1-464; Tolar J, Petryk A, Khan K, et al. Long-term metabolic, endocrine, and neuropsychological outcome of hematopoietic cell transplantation for Wolman disease. Bone Marrow Transplant. 2009;43(1):21-27. doi: https://doi.org/10.1038/bmt.2008.273; Kohli R, Ratziu V, Fiel MI, et al. Initial assessment and ongoing monitoring of lysosomal acid lipase deficiency in children and adults: Consensus recommendations from an international collaborative working group. Mol Genet Metab. 2020;129(2):59-66. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2019.11.004; Hulkova H, Elleder M. Distinctive histopathological features that support a diagnosis of cholesterol ester storage disease in liver biopsy specimens. Histopathology. 2012;60(7):1107-1113. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2559.2011.04164.x; Harrison SA. Management of Lysosomal Acid Lipase Deficiency for the Gastroenterologist and Hepatologist. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2016;12(5):331-333.; Jones SA, Rojas-Caro S, Quinn AG, et al. Survival in infants treated with sebelipase Alfa for lysosomal acid lipase deficiency: an open-label, multicenter, dose-escalation study. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):25. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-017-0587-3; Burton BK, Balwani M, Feillet F, et al. A Phase 3 Trial of Sebelipase Alfa in Lysosomal Acid Lipase Deficiency. N Engl J Med. 2015;373(11):1010-1020. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1501365; Abel F, Arnoux JB, Kostyleva M, et al. Benefit of Sebelipase Alfa in Children and Adults With Lysosomal Acid Lipase Deficiency Based on Analysis of Efficacy Overall and by Baseline Alanine Aminotransferase Level. J Hepatol. 2016;64(2):298-299. doi: https://doi.org/10.1016/S0168-8278(16)00382-2; Su K, Donaldson E, Sharma R. Novel treatment options for lysosomal acid lipase deficiency: critical appraisal of sebelipase alfa. Appl Clin Genet. 2016;9:157-167. doi: https://doi.org/10.2147/TACG.S86760; Valayannopoulos V, Malinova V, Honzík T, et al. Sebelipase alfa over 52 weeks reduces serum transaminases, liver volume and improves serum lipids in patients with lysosomal acid lipase deficiency. J Hepatol. 2014;61(5):1135-1142. doi: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2014.06.022; Maciejko JJ. Managing Cardiovascular Risk in Lysosomal Acid Lipase Deficiency. Am J Cardiovasc Drugs. 2017;17(3):217-231. doi: https://doi.org/10.1007/s40256-017-0216-5; Strebinger G, Muller E, Feldman A, Aigner E. Lysosomal acid lipase deficiency — early diagnosis is the key. Hepat Med. 2019;11:79-88. doi: https://doi.org/10.2147/HMER.S201630; Dixon DB. Non-Invasive Techniques in Pediatric Dyslipidemia. In: Endotext. Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., eds. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2020.; Zharkova M, Nekrasova T, Ivashkin V, et al. Fatty Liver and Systemic Atherosclerosis in a Young, Lean Patient: Rule Out Lysosomal Acid Lipase Deficiency. Case Rep Gastroenterol. 2019;13(3):498-507. doi: https://doi.org/10.1159/000504646; Erwin AL. The role of sebelipase alfa in the treatment of lysosomal acid lipase deficiency. Therap Adv Gastroenterol. 2017;10(7):553-562. doi: https://doi.org/10.1177/1756283X17705775; Венозный доступ: методические руководства. — Минздрав России; 2019. — 82 с. Доступно по: https://msestra.ru/download/file.php?id=4763. Ссылка активна на 18.07.2023.; Себелипаза альфа. Регистрационное удостоверение № ЛП-004513. Дата регистрации: 31.10.2017 // Государственный реестр лекарственных средств: официальный сайт. Доступно по: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1eaa9c5e-20c6-4a75-a48c-44f5271fcf4d. Ссылка активна на 14.07.2023.; Jones SA, AlSayed M, Broomfield AA, et al. Management guidelines for infantile onset lysosomal acid lipase deficiency (LALD). Mol Genet Metab. 2018;123(2):S72-S73. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2017.12.180; Malinova V, Balwani M, Sharma R, et al. Sebelipase alfa for lysosomal acid lipase deficiency: 5-year treatment experience from a phase 2 open-label extension study. Liver Int. 2020;40(9):2203-2214. doi: https://doi.org/10.1111/liv.14603; Attachment 2 KANUMA — Sebelipase — Alexion Pharmaceuticals Australia Pty Ltd — PM-2016-01313-1-3 — Extract from the CER FINAL 14 June 2018. Available online: https://www.tga.gov.au/sites/default/files/auspar-sebelipase-alfa-180614-cer.pdf. Accessed on July 13, 2023.; Pastores GM, Hughes DA. Lysosomal Acid Lipase Deficiency: Therapeutic Options. Drug Des Devel Ther. 2020;14:591-601. doi: https://doi.org/10.2147/DDDT.S149264; Gramatges MM, Dvorak CC, Regula DP, et al. Pathological evidence of Wolman's disease following hematopoietic stem cell transplantation despite correction of lysosomal acid lipase activity. Bone Marrow Transplant. 2009;44(7):449-450. doi: https://doi.org/10.1038/bmt.2009.57; Stein J, Garty BZ, Dror Y, et al. Successful treatment of Wolman disease by unrelated umbilical cord blood transplantation. Eur J Pediatr. 2007;166(7):663-666. doi: https://doi.org/10.1007/s00431-006-0298-6; Yanir A, Allatif MA, Weintraub M, Stepensky P. Unfavorable outcome of hematopoietic stem cell transplantation in two siblings with Wolman disease due to graft failure and hepatic complications. Mol Genet Metab. 2013;109(2):224-226. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2013.03.007; Лобанова Е.В., Лаврова А.Е., Коновалова Е.Ю. и др. Дефицит лизосомной кислой липазы у ребенка 5 лет // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2017. — Т. 96. — № 6. — С. 183-186.; Kale AS, Ferry GD, Hawkins EP. End-stage renal disease in a patient with cholesteryl ester storage disease following successful liver transplantation and cyclosporine immunosuppression. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995;20(1):95-97. doi: https://doi.org/10.1097/00005176-199501000-00016; Ambler GK, Hoare M, Brais R, et al. Orthotopic liver transplantation in an adult with cholesterol ester storage disease. JIMD Rep. 2013;8:41-46. doi: https://doi.org/10.1007/8904_2012_155; Bernstein DL, Lobritto S, Iuga A, et al. Lysosomal acid lipase deficiency allograft recurrence and liver failure- clinical outcomes of 18 liver transplantation patients. Mol Genet Metab. 2018;124(1):11-19. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2018.03.010; https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2342
DOI: 10.15690/pf.v20i4.2602
Availability: https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/2342; https://doi.org/10.15690/pf.v20i4.2602
Rights: Authors who publish articles in this journal agree to the following:Authors retain the copyright for the work and grant the journal the right to publish the work for the first time, and license it in terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). It allows others to share the work with the obligatory preservation of references to the authors of the original and the original manuscript in the journal.Authors have the right to post their work on the Internet (for example, in college database or on personal website) before and during the reviewing process by this journal as it may lead to constructive discussion and more references to this work (see The Effect of Open Access).Copyright assignment clause: the author (or designated person) of the article have to copy the form of the Copyright Agreement, fill it out, scan it, and send it to the editorial office. ; Авторы, публикующие статьи в данном журнале, соглашаются на следующее:Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы, одновременно лицензируя ее на условиях Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International (СС BY-NC 4.0), которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).Условия передачи авторских прав: Автору (уполномоченному лицу) статьи следует скопировать форму Авторского договора, заполнить ее, отсканировать и прислать в редакцию.
Accession Number: edsbas.9DD954D6
Database: BASE