Differences between familial and sporadic dilated cardiomyopathy: ESC EORP Cardiomyopathy & Myocarditis registry
| Title: | Differences between familial and sporadic dilated cardiomyopathy: ESC EORP Cardiomyopathy & Myocarditis registry |
|---|---|
| Authors: | Asselbergs F. W.; Sammani A.; Elliott P.; Gimeno J. R.; Tavazzi L.; Tendera M.; Kaski J. P.; Maggioni A. P.; Rubis P. P.; Jurcut R.; Helio T.; Calo L.; Sinagra G.; Zdravkovic M.; Olivotto I.; Kavoliuniene A.; Laroche C.; Caforio A. L. P.; Charron P.; Komissarova S.; Chakova N.; Niyazova S.; Linhart A.; Kuchynka P.; Palecek T.; Podzimkova J.; Fikrle M.; Nemecek E.; Bundgaard H.; Tfelt-Hansen J.; Theilade J.; Thune J. J.; Axelsson A.; Mogensen J.; Henriksen F.; Hey T.; Nielsen S. K.; Videbaek L.; Andreasen S.; Arnsted H.; Saad A.; Ali M.; Lommi J.; Nieminennew M. S.; Dubourg O.; Mansencal N.; Arslan M.; Siam Tsieu V.; Damy T.; Guellich A.; Guendouz S.; Tissot C. M.; Lamine A.; Rappeneau S.; Hagege A.; Desnos M.; Bachet A.; Hamzaoui M.; Isnard R.; Legrand L.; Maupain C.; Gandjbakhch E.; Kerneis M.; Pruny J. -F.; Bauer A.; Pfeiffer B.; Felix S. B.; Dorr M.; Kaczmarek S.; Lehnert K.; Pedersen A. -L.; Beug D.; Bruder M.; Bohm M.; Kindermann I.; Linicus Y.; Werner C.; Neurath B.; Schild-Ungerbuehler M.; Seggewiss H.; Neugebauer A.; McKeown P.; Muir A.; McOsker J.; Jardine T.; Divine G.; Lorenzini M.; Watkinson O.; Wicks E.; Iqbal H.; Mohiddin S.; O'Mahony C.; Sekri N.; Carr-White G.; Bueser T.; Rajani R.; Clack L.; Damm J.; Jones S.; Sanchez-Vidal R.; Smith M.; Walters T.; Wilson K.; Rosmini S.; Anastasakis A.; Ritsatos K.; Vlagkouli V.; Forster T.; Sepp R.; Borbas J.; Nagy V.; Tringer A.; Kakonyi K.; Szabo L. A.; Maleki M.; Noohi Bezanjani F.; Amin A.; Naderi N.; Parsaee M.; Taghavi S.; Ghadrdoost B.; Jafari S.; Khoshavi M.; Rapezzi C.; Biagini E.; Corsini A.; Gagliardi C.; Graziosi M.; Longhi S.; Milandri A.; Ragni L.; Palmieri S.; Arretini A.; Castelli G.; Cecchi F.; Fornaro A.; Tomberli B.; Spirito P.; Devoto E.; Della Bella P.; Maccabelli G.; Sala S.; Guarracini F.; Peretto G.; Russo M. G.; Calabro R.; Pacileo G.; Limongelli G.; Masarone D.; Pazzanese V.; Rea A.; Rubino M.; Tramonte S.; Valente F.; Caiazza M.; Cirillo A.; Del Giorno G.; Esposito A.; Gravino R.; Marrazzo T.; Trimarco B.; Losi M. -A.; Di Nardo C.; Giamundo A.; Musella F.; Pacelli F.; Scatteia A.; Canciello G.; Caforio A.; Iliceto S.; Calore C.; Leoni L.; Perazzolo Marra M.; Rigato I.; Tarantini G.; Schiavo A.; Testolina M.; Arbustini E.; Di Toro A.; Giuliani L. P.; Serio A.; Fedele F.; Frustaci A.; Alfarano M.; Chimenti C.; Drago F.; Baban A.; Lanzillo C.; Martino A.; Uguccioni M.; Zachara E.; Halasz G.; Re F.; Carriere C.; Merlo M.; Ramani F.; Krivickiene A.; Tamuleviciute-Prasciene E.; Viezelis M.; Celutkiene J.; Balkeviciene L.; Laukyte M.; Paleviciute E.; Pinto Y.; Wilde A.; Van Der Heijden J.; Van Laake L.; De Jonge N.; Hassink R.; Kirkels J. H.; Ajuluchukwu J.; Olusegun-Joseph A.; Ekure E.; Mizia-Stec K.; Czekaj A.; Sikora-Puz A.; Skoczynska A.; Wybraniec M.; Rubis P.; Dziewiecka E.; Wisniowska-Smialek S.; Bilinska Z.; Chmielewski P.; Foss-Nieradko B.; Michalak E.; Stepien-Wojno M.; Mazek B.; Rocha Lopes L.; Almeida A. R.; Cruz I.; Gomes A. C.; Pereira A. R.; Brito D.; Madeira H.; Francisco A. R.; Menezes M.; Moldovan O.; Oliveira Guimaraes T.; Silva D.; Ginghina C.; Mursa A.; Popescu B. A.; Apetrei E.; Militaru S.; Mircea Coman I.; Frigy A.; Fogarasi Z.; Kocsis I.; Szabo I. A.; Fehervari L.; Nikitin I.; Resnik E.; Komissarova M.; Lazarev V.; Shebzukhova M.; Ustyuzhanin D.; Blagova O.; Alieva I.; Kulikova V.; Lutokhina Y.; Pavlenko E.; Varionchik N.; Ristic A. D.; Seferovic P. M.; Veljic I.; Zivkovic I.; Milinkovic I.; Pavlovic A.; Radovanovic G.; Simeunovic D.; Aleksic M.; Djokic J.; Hinic S.; Klasnja S.; Mircetic K.; Monserrat L.; Fernandez X.; Garcia-Giustiniani D.; Larranaga J. M.; Ortiz-Genga M.; Barriales-Villa R.; Martinez-Veira C.; Veira E.; Cequier A.; Salazar-Mendiguchia J.; Manito N.; Gonzalez J.; Fernandez-Aviles F.; Medrano C.; Yotti R.; Cuenca S.; Espinosa M. A.; Mendez I.; Zatarain E.; Alvarez R.; Garcia-Pavia P.; Briceno A.; Cobo-Marcos M.; Dominguez F.; De Teresa Galvan E.; Garcia Pinilla J. M.; Abdeselam-Mohamed N.; Lopez-Garrido M. A.; Morcillo Hidalgo L.; Ortega-Jimenez M. V.; Robles Mezcua A.; Guijarro-Contreras A.; Gomez-Garcia D.; Robles-Mezcua M.; Gimeno Blanes J. R.; Castro F. J.; Munoz Esparza C.; Sabater Molina M.; Sorli Garcia M.; Lopez Cuenca D.; Ripoll-Vera T.; Alvarez J.; Nunez J.; Gomez Y.; Sanchez Fernandez P. L.; Villacorta E.; Avila C.; Bravo L.; Diaz-Pelaez E.; Gallego-Delgado M.; Garcia-Cuenllas L.; Plata B.; Lopez-Haldon J. E.; Pena Pena M. L.; Cantero Perez E. M.; Zorio E.; Arnau M. A.; Sanz J.; Marques-Sulex E. |
| Contributors: | Asselbergs, F. W.; Sammani, A.; Elliott, P.; Gimeno, J. R.; Tavazzi, L.; Tendera, M.; Kaski, J. P.; Maggioni, A. P.; Rubis, P. P.; Jurcut, R.; Helio, T.; Calo, L.; Sinagra, G.; Zdravkovic, M.; Olivotto, I.; Kavoliuniene, A.; Laroche, C.; Caforio, A. L. P.; Charron, P.; Komissarova, S.; Chakova, N.; Niyazova, S.; Linhart, A.; Kuchynka, P.; Palecek, T.; Podzimkova, J.; Fikrle, M.; Nemecek, E.; Bundgaard, H.; Tfelt-Hansen, J.; Theilade, J.; Thune, J. J.; Axelsson, A.; Mogensen, J.; Henriksen, F.; Hey, T.; Nielsen, S. K.; Videbaek, L.; Andreasen, S.; Arnsted, H.; Saad, A.; Ali, M.; Lommi, J.; Nieminennew, M. S.; Dubourg, O.; Mansencal, N.; Arslan, M.; Siam Tsieu, V.; Damy, T.; Guellich, A.; Guendouz, S.; Tissot, C. M.; Lamine, A.; Rappeneau, S.; Hagege, A.; Desnos, M.; Bachet, A.; Hamzaoui, M.; Isnard, R.; Legrand, L.; Maupain, C.; Gandjbakhch, E.; Kerneis, M.; Pruny, J. -F.; Bauer, A.; Pfeiffer, B.; Felix, S. B.; Dorr, M.; Kaczmarek, S.; Lehnert, K.; Pedersen, A. -L.; Beug, D.; Bruder, M.; Bohm, M.; Kindermann, I.; Linicus, Y.; Werner, C.; Neurath, B.; Schild-Ungerbuehler, M.; Seggewiss, H.; Neugebauer, A.; Mckeown, P.; Muir, A.; Mcosker, J.; Jardine, T.; Divine, G.; Lorenzini, M.; Watkinson, O.; Wicks, E.; Iqbal, H.; Mohiddin, S.; O'Mahony, C.; Sekri, N.; Carr-White, G.; Bueser, T.; Rajani, R. |
| Publication Year: | 2021 |
| Collection: | Università degli studi di Trieste: ArTS (Archivio della ricerca di Trieste) |
| Subject Terms: | Dilated cardiomyopathy; Europe; Familial; Genetic; Prognosi; Sporadic; Adult; Human; Prospective Studie; Registrie; Cardiomyopathie; Cardiomyopathy; Dilated; Myocarditis |
| Description: | Aims: Dilated cardiomyopathy (DCM) is a complex disease where genetics interplay with extrinsic factors. This study aims to compare the phenotype, management, and outcome of familial DCM (FDCM) and non-familial (sporadic) DCM (SDCM) across Europe. Methods and results: Patients with DCM that were enrolled in the prospective ESC EORP Cardiomyopathy & Myocarditis Registry were included. Baseline characteristics, genetic testing, genetic yield, and outcome were analysed comparing FDCM and SDCM; 1260 adult patients were studied (238 FDCM, 707 SDCM, and 315 not disclosed). Patients with FDCM were younger (P < 0.01), had less severe disease phenotype at presentation (P < 0.02), more favourable baseline cardiovascular risk profiles (P ≤ 0.007), and less medication use (P ≤ 0.042). Outcome at 1 year was similar and predicted by NYHA class (HR 0.45; 95% CI [0.25–0.81]) and LVEF per % decrease (HR 1.05; 95% CI [1.02–1.08]. Throughout Europe, patients with FDCM received more genetic testing (47% vs. 8%, P < 0.01) and had higher genetic yield (55% vs. 22%, P < 0.01). Conclusions: We observed that FDCM and SDCM have significant differences at baseline but similar short-term prognosis. Whether modification of associated cardiovascular risk factors provide opportunities for treatment remains to be investigated. Our results also show a prevalent role of genetics in FDCM and a non-marginal yield in SDCM although genetic testing is largely neglected in SDCM. Limited genetic testing and heterogeneity in panels provides a scaffold for improvement of guideline adherence. |
| Document Type: | article in journal/newspaper |
| Language: | English |
| Relation: | info:eu-repo/semantics/altIdentifier/pmid/33179448; info:eu-repo/semantics/altIdentifier/wos/WOS:000588347300001; volume:8; issue:1; firstpage:95; lastpage:105; numberofpages:11; journal:ESC HEART FAILURE; https://hdl.handle.net/11368/2994936; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33179448/ |
| DOI: | 10.1002/ehf2.13100 |
| Availability: | https://hdl.handle.net/11368/2994936; https://doi.org/10.1002/ehf2.13100; https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ehf2.13100; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33179448/ |
| Rights: | info:eu-repo/semantics/openAccess |
| Accession Number: | edsbas.B1CD32A9 |
| Database: | BASE |